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Catalogue / article

2016, 69, 3, p.47-52

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Prise en charge thérapeutique de l'atteinte veineuse au cours de la maladie de Behçet.

Therapeutic management of venous involvement in Behçet's disease.

Auteurs/Authors : Tazi Mezalek Z., Ammouri W., Bourkia M., Adnaoui M.

Mots-clés : Maladie de Behçet, Thrombose veineuse, Anévrisme, Manifestations vasculaires

Keywords: Behçets disease, Venous thrombosis, Aneurism, Vascular involvement

Résumé :

La maladie de Behçet (MB) est une affection systémique dont l’étiopathogénie est en grande partie non connue. Elle est caractérisée par un grand polymorphisme clinique avec une fréquence particulière des manifestations dermatologiques qui représentent trois des quatre critères de classification de la maladie adoptés par l’International Study Group.

L’atteinte vasculaire, dite « angio-Behçet » ou « vasculo- Behçet », est particulière par certains aspects car elle est surtout observée chez des hommes jeunes sans facteurs de risques thrombotiques ou cardiovasculaires. Tous les vaisseaux, quels que soient leur type (artériels ou veineux), leur calibre ou leur localisation peuvent être touchés, avec souvent des manifestations vasculaires multifocales.

L’atteinte vasculaire est grave, considérée comme la principale atteinte pouvant engager le pronostic vital ; elle justifie ainsi une prise en charge thérapeutique rapide et agressive.

Les attitudes thérapeutiques de cette manifestation ne découlent pas d’études randomisées ou comparatives. Il s’agit le plus souvent d’études rétrospectives et observationnelles.

Il se dégage cependant clairement que ces cas de thromboses doivent bénéficier d’un traitement visant à réduire l’inflammation pariétale.

La corticothérapie et les traitements immunosuppresseurs permettent de réduire rapidement les symptômes inflammatoires cliniques et le risque de récidive. Le traitement anticoagulant est toujours proposé d’emblée pour une durée totale non codifiée.

Le bénéfice de ce traitement n’est pas démontré, d’autant que le risque d’embolie pulmonaire est minime et que les anomalies de l’hémostase ne sont pas au premier plan dans les thromboses au cours de la MB.

Ainsi, les dernières recommandations de l’EULAR dans la prise en charge de la MB ne préconisent pas la prescription systématique des anticoagulants dans ces cas.

Summary :

Behçet’s disease (BD) is a systemic affection with unclear cause and pathogenesis.

The disease is characterized by great clinical polymorphisms with a particular frequency of the dermatological manifestations, which account for three of the four criteria of the disease’s classification adopted by the International Study Group (ISG).

Vascular involvement, called also, “angio-Behçet” or “vasculo-Behçet” is particular because it’s observed in young men without thrombotic or cardiovascular risk factors.

All the vessels, arterial or venous, whatever their localization can be affected, with often, multifocal vascular manifestations.

Vascular involvement is a severe disease, regarding the vital prognosis; it justifies a fast and aggressive therapeutic management.

Therapeutic management of this manifestation does not rise from randomized or comparative studies. They are generally retrospective and observational studies.

It gets clear however clearly that these cases of thrombosis must profit from a treatment aiming to reduce the wall inflammation.

Corticosteroids and immunosuppressant allows reducing quickly the clinical symptoms and recurrences.

Anticoagulation therapy is usually proposed but the benefit of this treatment is not demonstrated and the recent EULAR guidelines of the management of BD do not recommend the systematic use of anticoagulants in these cases.

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