Le léiomyosarcome de la veine cave inférieure et autres tumeurs veineuses
Leiomyosarcoma of the inferior vena cava and other venous tumors
Auteurs/Authors : Hassen-Khodja R.
Mots-clés : Léiomyosarcome, Veine cave inférieure, Tumeurs veineuses
Keywords: Leiomyosarcoma, Vena cava, Venous tumor
Résumé :
Les tumeurs veineuses primitives sont des lésions très rares, le plus souvent malignes. Les léiomyosarcomes constituent la variété histologique la plus fréquente. Les tumeurs bénignes (léiomyomes) sont exceptionnelles. Les deux tiers des localisations tumorales intéressent la veine cave inférieure (VCI) ; environ 250 cas de léiomyosarcome de la VCI ont été rapportés dans la littérature. Le segment de la VCI le plus souvent intéressé par la tumeur est le segment comprenant l'origine des deux veines rénales et le segment rétro-hépatique de la VCI. Les localisations périphériques de ces tumeurs (veine fémorale surtout) ont été beaucoup plus rarement rapportées, le plus souvent sous la forme de cas isolés. L'hémangio-endothéliome constitue le deuxième type de tumeur veineuse. Il s'agit d'une tumeur à malignité réduite, très rare, car moins de 20 cas ont été rapportés dans la littérature.
Le traitement des tumeurs veineuses primitives est avant tout chirurgical. Il comprend une exérèse la plus large possible de la tumeur. La place des reconstructions veineuses est restreinte. Une radiothérapie postopératoire a souvent été réalisée et semble réduire le taux de récidive locale. La chimiothérapie n'a pas fait la preuve de son efficacité. Néanmoins, les résultats du traitement de léiomyosarcomes sont difficiles à évaluer, compte tenu de la rareté des observations. Il semble que le pronostic soit mauvais avec un fort potentiel métastatique et une médiane de survie de 35 mois. Quelques cas de survie à long terme et de guérison ont cependant été rapportés. L'utilisation d'une chimiothérapie pré et postopératoire pourrait peut être améliorer le pronostic de ces tumeurs.
Summary :
Primary venous tumors are very rare, mostly malignant. Leiomyosarcoma constitutes the most frequent histological variety. Benign tumors (leiomyoma) are exceptional. The two thirds of tumorous locations interest the inferior vena cava (IVC), approximately 200 cases of leiomyosarcoma of the IVC were reported in the literature. The segment of the IVC mostly interested by the tumor is the segment including the origin of both renal veins and the retro-hepatic segment of the IVC. The peripheral locations (femoral vein especially) were reported much more rarely, mostly under the form of isolated cases. Hemangio-endothelioma constitutes the second type of venous tumors. This is a very rare tumor, with a reduced malignancy, less than 20 cases were reported in the literature.
The treatment of the primary venous tumors is above all surgical. It includes the widest resection of the tumor. The place of venous reconstructions is very restricted. A postoperative radiotherapy was often realized and seems to reduce the rate of local recurrence. Chemotherapy did not give evidence of its efficiency. Nevertheless, the results of the treatment of leiomyosarcoma are difficult to evaluate, considering the rarity of the observations. It seems that the prognosis is poor with a strong potential of recurrence and a median survival of 35 months. Some cases of long-term survival and recovery were however reported. The use of preoperative and postoperative chemotherapy could improve the prognosis of these tumors.
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