Les malformations vasculaires veineuses
Vascular venous malformations
Auteurs/Authors : Seinturier C.
Mots-clés : malformation vasculaire veineuse, Echo-Doppler, syndrome de Klippel Trenaunay, comité de concertation
Keywords: vascular venous malformation, Echo-Doppler, Klippel Trenaunay syndrome, multidisciplinary committee
Résumé :
Les malformations vasculaires veineuses (MVV), anciennement appelées angiomes ou angiodysplasies veineuses, sont les plus fréquentes des malformations vasculaires (2/3 des cas).
Elles sont présentes dès l’enfance et se manifestent par une gêne fonctionnelle, esthétique ou des manifestations douloureuses aiguës lors des complications thrombotiques.
Elles sont ubiquitaires et touchent le plus fréquemment la sphère cervico-faciale (50 % des cas), les membres (37 %) et le tronc dans 13 % des cas.
Leur gravité et leur retentissement va de la simple gêne esthétique à la mise en jeu du pronostic vital.
Le diagnostic des formes superficielles repose sur l’examen clinique qui retrouve une masse souple, dépressible, bleutée et sur l’écho-Doppler qui analyse la malformation et le réseau veineux adjacent. L’extension en profondeur est appréciée par l’IRM.
Les MVV sont le plus souvent isolées et sporadiques, le syndrome de Klippel Trenaunay en est la forme
syndromique la plus fréquente. La connaissance de ces pathologies rares permet aux médecins vasculaires d’en assurer le diagnostic, le suivi, de mettre en place une thérapeutique et de participer à part entière aux conseils multidisciplinaires de prise en charge.
Cet article traitera essentiellement des MVV superficielles qui sont vues par le médecin vasculaire.
Summary :
Vascular venous malformations (VVM) previously called angiomas or venous angiodysplasia are most frequently vascular malformations (2/3 of cases).
They are present from early childhood and manifest themselves as functional or aesthetic impairment, and acute pain in the case of thrombotic complications.
They are ubiquitous and most frequently affect the cervico-facial region (50% of cases), the limbs (37%) and the trunk in 13% of cases.
Their severity and impact ranges from aesthetic impairment to a life-threatening condition.
Diagnosis of the superficial forms is made on the clinical examination, which reveals a soft, compressible, bluish mass, and on Doppler ultrasonography, which is used to analyse the malformation and the adjacent venous bed.
The extent and depth is assessed by MRI.
VVM are more often than not isolated and sporadic; Klippel Trenaunay syndrome is the most frequent syndromic form. The understanding of these rare pathologies has allowed doctors to diagnose the disease, ensure the follow-up and implement therapies, and to take part in multidisciplinary management committees.
This article will essentially deal with superficial VVM, which are often seen by the specialist in vascular medicine.
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