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Catalogue / article

2023, 78, 1, p.81-92

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Existe-t-il un lien familialdans le syndrome de Nutcracker ?

Is there a family link in Nutcracker syndrome?

Auteurs/Authors : Mouhanni S., Hartung O.

Mots-clés : Nutcracker syndrome, veine rénale gauche, ptose du rein gauche

Keywords: Nutcracker syndrome, left renal vein, left renal ptosis

Résumé :

Introduction

Le Nutcracker syndrome (NCS) est une pathologie décrite depuis 1950, pouvant être invalidante et dont l’approche thérapeutique optimale est encore débattue. La physiopathologie n’est pas totalement élucidée. Le but de cette étude est de rechercher des critères anatomiques permettant d’affirmer l’existence d’une ptose du rein gauche dans la fosse lombaire gauche chez les patients présentant un NCS symptomatique en les comparant à une population témoin.

 

Matériel et méthode

Il s’agit d’une étude mono centrique, rétrospective et descriptive allant de janvier 2009 à septembre 2022, réalisée dans le service de chirurgie vasculaire à l’hôpital NORD de Marseille, à partir de données recueillies de façon prospective portant sur des patients ayant un NCS. Parmi 133 patients chez qui un NCS a été diagnostiqué, 5patients étaient apparentés au premier degré.

 

Résultats

La moyenne d’âge est de 31,5 ans, l’indice de masse corporelle (IMC) moyen était de 20,05. Prédominance féminine. Tous nos patients étaient symptomatiques. Chez les 5 patients, un échodoppler veineux qui a objectivé la présence d’un NCS associé à un syndrome de Cockett (SC). Une phlébographie pelvienne avec prise de pression a été effectuée chez les cinq patients. Elle a mis en évidence la présence du NCS associé à un SC avec un gradient de pression réno-cave significatif.Le seul homme de notre série a eu un traitement conservateur et Les quatre femmes ont eu une angioplastie et stenting de la veine iliaque primitive gauche comme traitement du SC en premier temps avec bonne évolution clinique et taux de perméabilité primaire à 100%.

 

Conclusion

Cette étude met en évidence l’existence d’un NCS chez plusieurs membres de la même famille ayant un IMS bas, ainsi que l’association constante à un SC.

Summary :

Introduction

Nutcracker syndrome (NCS) is a pathology described since 1950, which can be disabling and whose optimal therapeutic approach is still debated. The pathophysiology is not fully elucidated. The aim of this study was to find anatomical criteria to confirm the existence of a ptosis of the left kidney in the left lumbar fossa in patients with symptomatic NCS by comparing them to a control population.

 

Material and method

This is a mono-centric, retrospective and descriptive study from January 2009 to September 2022, carried out in the vascular surgery department at the NORD hospital in Marseille, based on prospectively collected data on patients with SCC. Among 133 patients diagnosed with SCC, 5 patients were first degree relatives

 

Results

The mean age was 31.5 years, the mean body mass index (BMI) was 20.05. Female predominance. All our patients were symptomatic. In all 5 patients, a venous echodoppler was performed, which showed the presence of SCC associated with Cockett’s syndrome (CS). Pelvic phlebography with pressure measurement was performed in all five patients. It showed the presence of SCC associated with CS with a significant renal-caval pressure gradient. The only male patient in our series was treated conservatively and all four women had angioplasty and stenting of the left iliac vein as first-line treatment for SC with good clinical outcome and 100% primary patency.

 

Conclusion

This study highlights the existence of SCC in several members of the same family with low IMS, as well as the consistent association with SC.

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