Phlébologie - annales vasculaires

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Auteurs / Authors Titre et mots clés / Title and keywords  

n° 3
Septembre 2010

Roche E.
Muchart Lopez J. 

Une nouvelle approche de la classification des anomalies vasculaires congénitales

 

New approach of the classification of vascular anomalies

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Résumé :

Bien que les anomalies vasculaires ne soient pas rares chez les nouveaux nés (taux estimé jusqu’à 12 %), il persiste des confusions considérables pour arriver à un diagnostic correct. Certains cliniciens ont tendance à utiliser des termes inappropriés car les manifestations et les syndromes, différents, sont traités par plusieurs spécialistes de cultures très différentes : dermatologues, pédiatres, chirurgiens vasculaires et esthétiques, généticiens et radiologues vasculaires.
Depuis les croyances superstitieuses des temps anciens qui les attribuaient aux fringales des femmes enceintes jusqu’à présent, il y a eu de nombreuses classifications.
La classification la plus largement acceptée est celle de Mulliken et Glowaki (1982), qui était basée sur des caractéristiques biologiques. Leur potentiel biologique et prolifératif ont permis de définir deux groupes :
1) les tumeurs vasculaires et les hémangiomes ;
2) les malformations vasculaires.
Plus tard, à Hambourg en 1988, une nouvelle classification a été publiée, basée sur la composition prédominante de la lésion. Cette classification a été utile pour la prise de décision, car elle permettait de déterminer si la lésion est formée par des artères, des veines, des shunts A-V ou des combinaisons de ces tissus.
A Rome en 1996 pendant un congrès de l’ISSVA, la classification de Mulliken a été légèrement modifiée (Tableau 1).
Toutes ces classifications ont pour objet d’aider à la stratégie thérapeutique et à sa planification.
Une bonne classification permet non seulement un diagnostic correct, mais elle fournit aussi au spécialiste une vue globale qui lui permet d’organiser la prise en charge de la maladie. Bien que la plupart des cas ne soient pas sévères, ces patients ont parfois besoin d’examens complémentaires et d’un suivi au long cours et, dans certains cas, d’une procédure invasive.
En raison de la difficulté de la prise en charge de ces patients, une nouvelle approche pour la classification est proposée. Cette approche souligne quatre aspects cliniques à prendre en compte face à une lésion vasculaire, exprimé par l’acronyme LADS (Tableau 2).
L: situations mettant en danger le pronostic vital.
A: associations avec d’autres maladies.
D: algorithme diagnostique.
S: stratégie ou prise en charge thérapeutique.
Ce guide pourrait s’avérer utile non seulement pour la prise de décision, mais aussi pour une orientation appropriée des patients.
Pour cette raison seule, la promotion des centres deréférence, où grâce à une expérience cumulée on peut proposer aux patients le traitement le plus approprié, est justifiée.

Summary :

Even though vascular anomalies are not uncommon in newborns (estimated to affect up to 12%), there is considerable confusion over the correct diagnosis. Thus misdiagnosis is also common as a misnomer. Some clinics tend to use inappropriate terms because there are different manifestations and syndromes treated by several specialties such as dermatologists, paediatricians, vascular and plastic surgeons, geneticists and angioradiologists.
From the ancient superstitious belief that ascribed these lesions to cravings to the present, there have been numerous classifications.
The most widely accepted classification is Mulliken and Glowaki (1982), which was based on biological features.
Its biological and proliferation activity defined two groups:
1) vascular tumors and hemangiomas;
2) vascular malformations.
Later in Hamburg in 1988, a new classification was published, based on the predominant composition of the lesion. This classification was useful for decision-making because it defined whether the lesion was formed by arteries, veins, A-V shunts or combined tissues.
In Rome in 1996 at an ISSVA meeting, the Mulliken Classification was slightly modified (Table 1).
All these classifications aim at helping plan the therapeutic strategy.
A good classification not only allows correct diagnosis but also provides the specialist with a global view in order to plan disease management. Despite the fact that most cases are not severe, this kind of patient sometimes needs complementary examinations with a long followup and in certain cases an invasive procedure.
Due to the difficulty in managing these patients, a new approach to the classification is proposed, emphasising four clinical aspects to consider with regard to vascular lesion, summarised in the acronym LADS (Table 2).
L: Life-threatening situations.
A: Associations with other diseases.
D: diagnostic algorithm.
S: Strategy or therapeutic plan.
This guide may be useful not only for decision-making but also for adequate referral.
This reason alone justifies the promotion of reference centres where accumulative experience can offer the patient the most appropriate treatment.


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