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Catalogue / article

2021, 74, 3, p.63-72

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Distinction entre agénésie vraie de la veine cave inférieure (VCI) et rétraction de la VCI sur thrombose veineuse ancienne. Cas d'une patiente de 27 ans. Comparaison avec les données de littérature.

Distinction between true agenesia of the lower cave vein (AIVC) and retraction of IVC on old venous thrombosis. Case of a 27-year-old patient and compare with literature data.

Auteurs/Authors : Caucanas C., Emmerich J.

Mots-clés : Agénésie, Veine cave inférieure, Thrombose, AngioTDM, Anticoagulation

Keywords: Agenesis, Vena cava, Thrombose, CT angio, Anticoagulation

Résumé :

Introduction : L’agénésie de la veine cave inférieure (AVCI) est une pathologie rare (0,05 % à 1 % de la population générale).
N’étant pas toujours symptomatique, son incidence peut être sous-estimée.
Sa mise en évidence se fait, soit de façon fortuite sur un examen ou une chirurgie réalisée pour une autre indication, soit suite à un examen ciblé par écho-doppler ou angioTDM devant des symptômes évocateurs.
Observation : Cas d’une jeune femme de 27 ans, obèse, sous pilule oestro-progestative, présentant une rétraction de la VCI sous forme d’un cordon fibreux avec hypertrophie du système azygos et thrombose veineuse étendue de tout l’axe ilio-fémoro-poplité-jambier gauche, découverte sur des imageries réalisées pour lombalgies suite à un effort physique.
Discussion : Les cas symptomatiques retrouvés dans la littérature s’apparentent au case report énoncé, avec apparition d’oedème brutal et volumineux d’un ou des membres inférieurs, ou de lombalgies atypiques sans cause rhumatologique retrouvée, survenant dans la majorité des cas suite à un effort.

Le diagnostic peut être évoqué sur un échodoppler et confirmé par un angioTDM, ou diagnostiqué de façon
fortuite sur un examen réalisé pour un autre motif.
L’hypertrophie du système azygos est toujours retrouvée comme réseau de suppléance.
Une grande veine azygos très développée peut prendre l’aspect d’une veine cave inférieure et l’agénésie ne pas être repérée, notamment si l’examen n’est pas réalisé pour cette indication.
Qu’il s’agisse d’une agénésie vraie ou d’une rétraction de la VCI sur thrombose ancienne, les investigations cliniques et paracliniques seront les mêmes.

En fonction du contexte, des antécédents personnels et familiaux, du terrain et des autres facteurs de risque de maladie thrombo-embolique veineuse, un bilan de thrombophilie devra être proposé.
Le traitement dépend de l’existence d’une thrombose veineuse profonde récente.
Une agénésie de découverte fortuite sans événement thrombotique aigu ne relève pas nécessairement d’une anticoagulation, mais reste un facteur de risque de thrombose. L’expérience iconographique montre qu’une thrombose ancienne se manifeste par une image rétractée et calcifiée séquellaire de la thrombose ancienne, tandis qu’une agénésie congénitale ne montre aucune image puisqu’il s’agit d’un défaut d’embryogénèse.
Si le diagnostic est évoqué sur un écho-doppler, il doit être confirmé par un angioscanner, ce d’autant plus que le diagnostic doppler est opérateur dépendant.
Il semblerait que l’angio-IRM dynamique apporte de nouvelles perspectives diagnostiques et de prise en charge devant des anomalies veineuses complexes, comme par exemple le bilan de varices pelviennes non expliquées.

Summary :

Introduction: IVC agenesis is a rare condition (0.05% to 1% of the general population).
As it is not always symptomatic, its incidence may be underestimated.
It is brought to light either accidentally on an examination or surgery for another indication, or following a targeted examination by Doppler ultrasound or CT angiography in the presence of suggestive symptoms.
Case report: Case of a young 27-year-old woman, obese, on the estrogen-progestogen pill, presenting a retraction of the IVC in the form of a fibrous cord with hypertrophy of the azygos system and extensive venous thrombosis of the entire ilio-femoro-popliteal axis-left leg, discovered on imaging studies performed for low back pain following physical effort.
Discussion: Symptomatic cases found in the literature are similar to the case report stated, with the appearance of sudden and large edema of one or more lower limbs, or atypical low back pain without rheumatological cause, occurring in the majority of cases following physical effort.
The diagnosis can be evoked on a Doppler ultrasound and confirmed by a CT angio, or diagnosed incidentally on an examination performed for another reason.

Hypertrophy of the azygos system is always found as a suppletive network.
A large, well-developed azygos vein may appear like an inferior vena cava and agenesis may not be detected, especially if the examination is not performed for this indication.
Whether it is true agenesis or retraction of the IVC on old thrombosis, the clinical and paraclinical investigations will be the same.
Depending on the context, personal and family history, the terrain and other risk factors for venous thromboembolic disease, a thrombophilia assessment should be proposed.
Initial treatment depends on the context of the diagnosis and whether there is a recent deep vein thrombosis.
Agenesis discovered incidentally without an acute thrombotic event does not necessarily indicate
anticoagulation, but remains a significant risk factor for thrombosis.
Iconographic experience shows that an old thrombosis is manifested by a retracted and calcified image after the old thrombosis, while a congenital agenesis shows no image since it is an embryogenic defect.
If the diagnosis is suggested on a echo-Doppler, it must be confirmed by CT angiography, especially since the Doppler diagnosis is operator dependent.
It would appear that dynamic MRI angiography offers new diagnostic and management perspectives to complex venous anomalies, such as the assessment of unexplained pelvic varices.

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