Phlébologie Annales Vasculaires    Société Française de Phlébologie
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Catalogue / article

2020, 73, 1, p.48-56

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Apport de la phlébologie interventionnelle dans le syndrome de Klippel Trenaunay : à propos d'un cas et revue de la littérature.

Contribution of interventional phlebology in Klippel Trenaunay syndrome: case report and literature review.

Auteurs/Authors : Viguier J.B.

Mots-clés : Syndrome de Klippel Trenaunay, Ablation thermique radiofréquence, Sclérothérapie

Keywords: Klippel Trenaunay syndrome, Radiofrequency thermal ablation, Foam sclerotherapy

Résumé :

Le syndrome de Klippel-Trenaunay ou syndrome angioostéo-hypertrophique à flux lent est une entité rare associant : angiome plan, malformations veineuses, hypertrophie des tissus mous et osseux.
D’un point de vue veineux, il existe des anomalies tronculaires (aplasies, hypoplasies des veines profondes) et extra-tronculaires avec persistance de veines embryonnaires, comme la veine marginale externe de Servelle, dans 70 à 80% des cas.
Nous rapportons le cas d’une patiente de 14 ans, atteinte d’un syndrome de Klippel-Trenaunay uniquement extratronculaire, avec une forte altération de sa qualité de vie et des épisodes récurrents de dermo-épidermites.
Un traitement combiné par ablation thermique et chimique sous contrôle échographique et neuroleptanalgésie vigile, en ambulatoire, a été effectué, avec des suites simples.
À 6 mois puis 1 an, les résultats sur la qualité de vie sont majeurs : la symptomatologie veineuse n’est plus présente et aucun nouvel épisode infectieux n’a été décrit.
Les traitements endoveineux sont mini-invasifs.
– De ce fait ils apportent une meilleure tolérance que la chirurgie conventionnelle en particulier dans les cas complexes comme le syndrome de Klippel Trenaunay.
– Ils sont donc raisonnablement plus attractifs en première intention, lorsque cela est possible.

Summary :

Klippel-Trenaunay syndrome or slow flow angio-osteohypertrophic syndrome is a rare entity associating : planar angioma, venous malformations, soft tissue and bone hypertrophy.
From a venous point of view, there are truncal (aplasia, hypoplasiaof the deep veins) and extra-truncal anomalies with persistence of embryonic veins, such as Servelle’s marginal external vein, in 70 to 80% of cases.
We report the case of a 14-year-old patient with a Klippel-Trenaunay syndrome only extra-truncular, with a strong alteration of her quality of life and recurrent episodes of dermo- epidermitis.
A combined treatment by thermal and chemical ablation under ultrasound control and vigilant neuroleptanalgesia, on an outpatient basis, was carried out, with simple followup.
At 6 months then 1 year, the results on quality of life were major: venous symptomatology was no longer present and no new infectious episode was described.
Endovenous treatments are minimally invasive.

– As a result, they are better tolerated than conventional surgery, particularly in complex cases such as Klippel Trenaunay syndrome.
– They are therefore reasonably more attractive as a firstline treatment when possible.

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